1. Đại cương 1.1. Khái niệm Nhược cơ là bệnh tự miễn mắc phải của quá trình dẫn truyền xung động thần kinh — cơ, liên quan tới tổn thương thụ cảm thể acetylcholin. Bệnh có triệu chứng yếu cơ, nhanh mệt khi gắng sức, giảm khi nghỉ ngơi và dùng các thuốc kháng men cholinestease. 1.2. Nguyên nhân Nguyên nhân hiện nay chưa rõ ràng, người ta cho rằng do bệnh tự miễn và phì đại tuyến ức. 1.3. Cơ chế bệnh sinh Do kháng thể kháng thụ cảm thể acetylcholin ở khớp thần kinh - cơ qua các con đường sau: — Gây tổn thương chức năng các kênh ion của thụ cảm thể acetylcholin. — Cản trở việc gắn acetylcholin vào thụ cảm thể acetylcholin. — Gây thay đổi cấu trúc với bổ thể ở khe xinap thần kinh - cơ. — Làm thay đổi thụ cảm thể acetylcholin do các kháng thể. 1.4. Phân loại nhược cơ Oserman (1958) cùng với Genkin (1971) đưa ra bảng phân loại lâm sàng các giai đoạn của bệnh, chủ yếu dựa vào những triệu chứng chủ quan: — Nhóm I: yếu các cơ vận nhãn (15 - 20%). — Nhóm IIa: nhược cơ nhẹ toàn thân (30%). — Nhóm IIb: nhược cơ toàn thân mức độ vừa (20%). — Nhóm III: nhược cơ đột ngột cấp tính (21%). — Nhóm IV: nhược cơ muộn, nặng nề (9%). Phân loại này có lợi ích trong việc xác định các giai đoạn của bệnh. 2. Triệu chứng lâm sàng 2.1. Đặc điểm chung — Các cơ không bị liệt nhưng ở tình trạng dễ mệt mỏi, khi nghỉ ngơi sức cơ lại hồi phục. — Các cơ và các triệu chứng hay gặp: + Sụp cơ nâng mi, sáng nhẹ hơn chiều. + Yếu cơ nhai, nhất là khi ăn. + Các cơ mặt cũng yếu tạo nên nét mặt ngây dại và buồn rầu. + Yếu các cơ hầu họng: nói khàn, nuốt khó, nghẹn đặc, sặc lỏng. + Yếu cơ tứ chi: đi lại, lên thang gác khó khăn. + Yếu cơ hô hấp gây khó thở, suy hô hấp. 2.2. Đặc điểm lâm sàng của từng nhóm — Nhóm I: sụp cơ nâng mi, các cơ khác yếu rất nhẹ khám kỹ mới thấy, gần 40% bệnh nhân nhóm này tiến triển thành nhược cơ thàn thân. — Nhóm IIa: nhược cơ nhẹ toàn thân như cơ sọ, chi, thân, có thể thấy nhược cơ hô hấp nhẹ. Các triệu chứng nhược cơ đáp ứng tốt với thuốc kháng men cholinsterase. — Nhóm IIb: nhược cơ toàn thân mức độ vừa, nhìn đôi, sụp mi, nói ngọng, nuốt nghẹn, sặc, yếu cơ tứ chi. — Nhóm III: bệnh diễn biến nhanh, khởi phát đột ngột, có đầy đủ các triệu chứng và đạt mức độ nặng nề trong vòng 6 tháng, đáp ứng kém với thuốc kháng cholinsterase. U tuyến ức hay gặp ở nhóm này. — Nhóm IV: triệu chứng lâm sàng nặng nề, nhưng tiến triển từ từ trong vòng 2 năm trở lên trên cơ sở đã có triệu chứng nhược cơ. Tỷ lệ u tuyến ức cao hơn nhóm I và nhóm II. 3. Cận lâm sàng — Huyết thanh: kháng thể kháng thụ cảm acetylcholin dương tính. — Điện cơ: kích thích liên tục dây thần kinh thấy biên độ đáp ứng từ nhịp thứ 4, 5 giảm ít nhất 10%. — Phản ứng Jolly: kích thích cơ bằng dòng điện Faraday trong 1 - 2 phút thấy mức độ co cơ giảm và mất, sau 1 - 2 phút khả năng co cơ lại hồi phục. — Chụp cắt lớp vi tính tuyến ức có bơm hơi trung thất thấy hình ảnh phì đại tuyến ức. 4. Biến chứng — Suy hô hấp do nhược cơ hô hấp. — Viêm phổi hút do nhược cơ vùng hầu họng, cơ thanh môn, nắp thanh thiệt không kép kín nên thức ăn và dịch tiết rơi vào đường thở.
Ðề: Bệnh nhược cơ là gì? Mọi nên khám sức khỏe định kỳ, 6 tháng một lần, để biết mình mắc bệnh gì để điều trị kịp thời.
