1.ĐẠI CưƠNG -Là một nhóm bệnh da di truyền hoặc mắc phải có biểu hiện đặc trưng là nhiều vảy da lan tỏa. Ichthyosis là một thuật ngữ xuất phát từ “ichthy” trong tiếng Hy Lạp nghĩa là “cá”. -Bệnh vảy cá di truyền thường xuất hiện ngay từ lúc mới sinh hoặc những tháng đầu hoặc những năm đầu sau khi sinh và tồn tại suốt cuộc đời. Di truyền về sự sừng hóa bất thường đặc trưng bằng nhiều vảy da có thể kèm theo hoặc không kèm theo quá sản thượng bì và thâm nhiễm viêm. Nhiều vảy da phản ánh sự thay đổi biệt hóa của thượng bì. 2.PHÂN LOẠI a)Bệnh vảy cá di truyền -Bệnh vảy cá di truyền trội -Bệnh vảy cá di truyền lặn liên quan đến nhiễm sắc thể X -Đỏ da toàn thân dạng vảy cá không có bọng nước -Bệnh vảy cá vảy lá (collodion baby) -Đỏ da toàn thân dạng vảy cá bọng nước -Bệnh vảy cá bọng nước b)Bệnh vảy cá mắc phải BỆNH VẢY CÁ BẨM SINH I. Bệnh vảy cá thông thường 1. NGUYÊN NHÂN Bệnh thường gặp nhất trong số các thể bệnh vảy cá. Tỷ lệ bệnh chiếm khoảng 1/250-1/1000 dân. Bệnh di truyền trội với các biểu hiện lâm sàng và hình thái học rất khác nhau. Bệnh tự sinh, được xác định bằng những thay đổi về hình thái học hoặc siêu cấu trúc của thượng bì. Bệnh vảy cá thông thường có đặc điểm là dày sừng kết hợp với mất hoặc giảm lớp hạt. Dưới kính hiển vi điện tử những hạt sừng mất hoàn toàn hoặc giảm cùng với hiện tượng bất thường về cấu trúc. Về sinh học, do bộc lộ bất thường các ARN và bất thường trong việc tổng hợp các protein vận chuyển profilaggrin là thành phần của hạt sừng trong. Tuy nhiên, sinh bệnh học phân tử của bệnh vảy cá thông thường vẫn còn chưa được biết rõ. 2.CHẨN ĐOÁN a)Chẩn đoán xác định – Lâm sàng +Triệu chứng lâm sàng xuất hiện ngay từ đầu hoặc năm đầu của cuộc sống. Biểu hiện lâm sàng từ những hình thái rất nhẹ khu trú chủ yếu ở mặt ngoài cẳng chân cho đến những hình thái nặng có đầy đủ các triệu chứng. +Thương tổn hay gặp ở mặt ngoài các chi, có tính chất đối xứng. Đa số trường hợp chỉ biểu hiện khô da ở mặt. Da đầu bong vảy phấn nhẹ, những trường hợp nặng hơn có thể thấy rụng tóc sẹo lan tỏa kết hợp với dày sừng nang lông. Những nếp gấp không bị tổn thương. Dấu hiệu này là tiêu chuẩn lâm sàng rất quan trọng đề chẩn đoán phân biệt với đỏ da bẩm sinh dạng vảy cá và bệnh vảy cá vảy lá. Lòng bàn tay khô, nếp lằn sâu. +Bệnh kết hợp với các bệnh cơ địa gặp khoảng 35% như: viêm da cơ địa, hen phế quản, viêm mũi dị ứng. Các bệnh kết hợp với bệnh vảy cá đã tạo nên những hình ảnh lâm sàng đa dạng, đòi hỏi phải chẩn đoán phân biệt giữa bệnh vảy cá với các bệnh viêm da cơ địa, khô da, viêm nang lông và những bệnh ở lòng bàn tay, bàn chân. +Cơ năng: không ngứa, đôi khi người bệnh cảm thấy da khô, sờ thô ráp và ít nhiều ảnh hưởng đến thẩm mỹ. +Tiến triển thường nặng về mùa đông, giảm đi về mùa hè và ở trong môi trường có độ ẩm cao. Bệnh giảm dần, đặc biệt khi đến tuổi dậy thì, hãn hữu có trường hợp nặng thêm. –Cận lâm sàng: Mô bệnh học +Có hiện tượng dày sừng, không có á sừng. +Thượng bì bình thường hoặc teo dẹt, giảm hoặc mất lớp hạt. +Trung bì không thâm nhiễm viêm. II. Bệnh vảy cá di truyền lặn liên quan đến giới tính 1.NGUYÊN NHÂN -Bệnh vảy cá di truyền lặn liên quan đến nhiễm sắc thể X có biểu hiện dày sừng nhưng không bị mất lớp hạt và các hạt sừng vẫn bình thường. -Nguyên nhân là do thiếu hụt steroid sulfatase, mà gen của nó ở nhiễm sắc thể X khu trú ở vị trí Xp22.3. -Xét nghiệm thấy tăng lượng cholesterol sulfat là men kích thích hoạt động của protein kinase C. Các xét nghiệm hóa sinh về men và xét nghiệm sinh học phân tử rất có giá trị để chẩn đoán phân biệt những trường hợp nặng của bệnh vảy cá di truyền lặn liên quan đến nhiễm sắc thể X với bệnh vảy cá vảy lá nhẹ. 2.CHẨN ĐOÁN a)Chẩn đoán xác định – Lâm sàng +Tỷ lệ mắc bệnh chiếm khoảng 1/2000 đến 1/6000 dân. +Biểu hiện lâm sàng ngay từ lúc sinh hoặc sau khi sinh ít ngày. +Hầu hết gặp ở nam giới. Nữ giới là người mang gen bệnh dạng dị hợp tử thường chỉ có biểu hiện khô da ở cẳng chân, có một số biểu hiện lâm sàng giống như bệnh vảy cá thông thường. Dạng dị hợp tử hoàn toàn ở nam giới và đồng hợp tử ởnữ giới, thương tổn ở chi trên, chi dưới, mặt và thân mình có tính chất đối xứng. Các nếp gấp hay có thương tổn. Đặc biệt lòng bàn tay hoàn toàn bình thường. Không dày sừng nang lông. +Lâm sàng đặc trưng là vảy da màu nâu bẩn, vảy to và dày hơn so với bệnh vảy cá thông thường. Hình thái lan tỏa, trước đây một số tác giả gọi là vảy cá đen. +Bệnh nặng hơn so với bệnh vảy cá thông thường, không kết hợp với các bệnh dị ứng. Người bệnh đến khám bệnh thường là do hình ảnh thương tổn bẩn, mất thẩm mỹ. +Những phụ nữ mang gen di truyền dẫn đến sản xuất steroid sulfat bị thiếu hụt nên ảnh hưởng đến sinh đẻ như chuyển dạ lâu, khó đẻ do cổ tử cung khó xóa. Nam giới thì tinh hoàn lạc chỗ chiếm khoảng 20%, đục giác mạc 50% trường hợp. +Tiến triển: bệnh không giảm theo theo tuổi, nặng lên vào mùa đông. –Cận lâm sàng +Sinh hóa máu: lượng cholesterol sulfat cao. Men steroid sulfatase giảm hoặc không có. +Mô bệnh học: dày sừng, lớp hạt bình thường hoặc dày. b)Chẩn đoán phân biệt Với bệnh vảy cá thông thường và các thể vảy cá khác. 3.ĐIỀU TRỊ -Giữ ẩm da bằng sữa tắm hoặc dùng kem dưỡng ẩm GANIKderma chống khô da. Mọi thông tin chi tiết liên hệ CTCP Thương mại & Đầu Tư Y tế Quốc tế Address : G3 0615 Vinhomes Greenbay Mễ Trì Nam Từ Liêm Hà Nội Mobile: 096 99 324 99 Email: www.ganikderma@gmail.com website: inmed.vn
Cách đây 6 năm, sau khi sinh baby, càng ngày mình thấy viêm da cơ địa ngứa ở 2 bàn tay, mụn, và đặc biệt tóc rụng tóc bạc và vẩy nến càng nhiều hơn. Mình ở Phường 21 Quận Bình Thạnh, Tp Hồ Chí Minh, gần ngã tư Hàng Xanh trên đường Điện Biên Phủ ý. Mình đã đi chữa ở nhiều nơi như BV da liễu, BV y học cổ truyền, BV nội tiết ... lúc đầu thì hơi đỡ nhưng sau đó thì đâu lại hoàn đấy. Một buổi sáng ngủ dậy hè năm ngoái, mình kinh hoàng khi thấy tóc ngổn ngang trên mặt gối sang cả giường nữa, tính ra cũng được hơn trăm sợi và mụn mọc đầy ở mặt cùng vẩy nến da đóng vẩy ngứa khắp nơi trên cơ thể, cả mảng tóc trắng xuất hiện khi vén mái tóc lên mình thêm xót xa và càng lo lắng hơn. Mình quyết định một lần nữa đến bệnh viện da liễu xem như thế nào. Bác sỹ đã khám cho mình lần trước có khuyên mình có thể đến gặp GS. TSKH. VS. Bác Sỹ Đái Duy Ban, Thạc Sỹ Lê Khánh Linh, Thạc Sỹ Việt Lan ở Phòng Khám Đại Gia Đình DAIBIO là những chuyên gia uy tín hàng đầu về chữa rụng tóc, bạc tóc và da liễu để hỏi thêm thông tin. Mình thực sự rất nản nên mình chẳng đi chữa đâu hết nữa. Tình cờ, vài tháng sau, bạn thân chị kế toán trưởng cùng phòng là BS. Hoa ở Bệnh Viện Da Liễu cũng là một thành viên thân thiết trong diễn đàn chúng ta giới thiệu nhiều bài viết trên Bộ Y Tế và Nhà Nước ta nói đến Phòng Khám DAIBIO và GS. BS. Lê Kinh Duệ - giám đốc BV Da Liễu Trung Ương trong 30 năm - người sáng lập ngành Da Liễu Việt Nam là họ hàng thân thiết của Phòng Khám Daibio. Chị ấy còn bảo đã có rất nhiều chị em ở diễn đàn chúng ta đã đến đó và điều trị hiệu quả lắm đấy. Hơn nữa chị ý hướng dẫn mình đến số 38 Ngõ Thái Thịnh 1, Đống Đa, Hà Nội nhưng vì đường sá ở Hà Nội mình không thạo lắm nên chị có bảo gọi điện liên lạc trực tiếp liên hệ 098 220 7805 cho chắc chắn. Mình đã đến Phòng Khám DAIBIO và các bác sỹ ở Daibio có khuyên mình kiên trì uống thuốc chữa rụng tóc, làm đẹp da, bổ máu và mụn Xuân Hồng, kem mỡ Đông Y DAIBIO bôi lên da để diệt nấm sát khuẩn cùng với gội đầu và tắm bằng Dầu Tắm Gội Đông Y DAIBIO có tinh dầu bưởi, sinh địa, hà thủ ô, dầu dừa, tinh nghệ đặc biệt là có cả bồ kết và Đông Trùng Hạ Thảo DAIBIO từ vườn dược liệu 50ha thuốc nam của DAIBIO cho nên yên tâm vừa tắm, gội, rửa mặt thuận lợi và tiện lắm. Các tháng sau mình liên lạc và gửi chuyển khoản trực tiếp phòng khám DAIBIO ở ngân hàng rồi được hướng dẫn và nhận thuốc rất tiện và an toàn vì được các bác sỹ ở Daibio gia giảm thuốc phù hợp cho mình. Sau 4 tháng, mình thấy tóc đỡ rụng hẳn và sau đó trở lại gần bình thường. Soi gương, đám tóc con màu đen hơn dần dần đang lú nhú mọc lên. Mụn cũng dần hết đi và da tay không còn đóng vẩy nứt ngứa nên trắng lên rõ rệt. Má mình bảo mình trẻ ra mà. Cả nhà dùng Bộ Sản Phẩm Đông Y Thiên Nhiên Dưỡng Sinh DAIBIO đã đăng ký y tế có Dầu Tắm Gội Đông Y DAIBIO để điều hòa tiết bã da diệt khuẩn sát nấm cho tóc mọc, thuốc bổ máu đẹp da chống rụng tóc Xuân Hồng để gan thận sinh tinh, tinh sinh tủy, tủy sinh huyết mà da tóc là phần dư của huyết, Đông Trùng Hạ Thảo DAIBIO, Dưỡng Tâm An Thần Xuân Mộng, Làm Lành Dạ Dày DAIVIDA, Ngăn Ung Thư UBIO, Chữa Tiểu Đường DAIBIO, Cai Nghiện DAIBIO, Thuốc Dưỡng Nhuộm Tóc DAIBIO (có 2 mầu riêng biệt: mầu Hạt Dẻ và mầu Đen) có cơ chế như các cụ ăn trầu cau để nhuộm răng nên nhuộm rất an toàn không như các thuốc nhuộm hóa chất rất nguy hiểm cho da và tóc, Dầu Dưỡng Xả Đông Y Dưỡng Sinh DAIBIO, Dầu Đông Y Trẻ Em Dưỡng Sinh DAIBIO, Dầu Đông Y Nam Giới Dưỡng Sinh DAIBIO, Dầu Đông Y Da Liễu Dưỡng Sinh DAIBIO, Dầu Giặt Dưỡng Sinh Đông Y DAIBIO, Bột Trị Nấm Đông Y Dưỡng Sinh DAIBIO, Kem Đẹp Da Trị Mụn Đông Y Dưỡng Sinh DAIBIO, Nước Súc Miệng Dưỡng Sinh Đông Y DAIBIO, Nước xịt chống muỗi và lặn nốt muỗi đốt Dưỡng Sinh DAIBIO, Dung Dịch Vệ Sinh Đông Y Phụ Nữ Dưỡng Sinh DAIBIO, Dung Dịch Vệ Sinh Đông Y Nam Giới Dưỡng Sinh DAIBIO, Nước Rửa Mặt Dưỡng Sinh Đông Y DAIBIO. Cả nhà dùng lâu dài đạt kết qủa an toàn bền vững từ vườn Thuốc Nam 50ha nước Việt nên thấy các bé nhà mình hết rôm sảy, ông xã mình cũng bị tóc bạc sớm thì nay đã lành và ba má mình thì tóc sẫm màu hơn đấy. Các chị em ở diễn đàn mình có bảo thêm Phòng khám Đại Gia Đình DAIBIO uy tín lâu đời từ năm 1796 với các bậc Danh Y Nổi tiếng với website chính thức http://daibio.com.vn Các bác sỹ ở DAIBIO nhắn là không nên dựa hoàn toàn vào thuốc. Cần cân bằng cuộc sống, gia đình, công việc để ổn định sức khỏe. Nên cố gắng dành 15 phút mỗi ngày duy trì tập thể dụng đều đặn và giữ tinh thần thoải mái bằng phương pháp tập thở dưỡng sinh nổi tiếng của Bác sỹ Nguyễn Khắc Viện ở phòng khám DAIBIO "Phình bụng thở ra, thót bụng thở vào, êm chậm sâu đều, mặt phật ung dung, chân tay thả lỏng, chỗ nào cũng được, lúc nào cũng được". BS. Viện cũng là họ hàng ruột thịt của phòng khám DAIBIO mà. Trang facebook và youtube chính thức của DAIBIO đã có hàng chục nghìn lượt xem và ưa thích: http://facebook.com/DaibioVietnam và http://youtube.com/DaibioCompany . Điều đó làm điều hòa cơ thể ngăn stress và nội tiết tố bền vững để không bị mụn, viêm da, bạc tóc và rụng tóc, vẩy nến phát sinh tái lại. Nghe nói BS. Viện ngày xưa bị cắt đến 3/4 lá phổi ở Pháp mà nhờ tập luyện dưỡng sinh cùng điều độ trong công việc mà sống đến 85 tuổi và đóng góp rất nhiều cho đất nước.
